PFAPA SENDROMU

PFAPA sendromu : peryodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit ile seyreden bir hastalık komponentidir. 3-8 haftada bir gelen ateş atakları görülür.

Klinik tanı kriterleri:

1-Atakların 5 yaşından önce görülmesi,

2-Üst solunum yolu enfeksiyonu yokluğunda farenjit, adenit ve aftöz stomatit varlığı

3-siklik nötropeni gibi diğer peryodik ateş durumlarını ekarte etmiş olmak,
siklik nötropeni: 18-24 günde bir tekrarlayan, 3 gün süren  ateş ve bakteriyal enfeksiyonla seyrede n siklik bir hastalık)

4- Ataklar arasında çocuğun tamamen sağlıklı olması,

5-Çocuğun büyüme ve gelişiminin normal olması.

PFAPA da ateş peryodik bir özellikte tekrarlar.

 Ateş 3-8 haftada bir olur, 40 dereceye kadar çıkabilir ve 3-6 gün sürer. 

Lenfadenopati sadece servikal bölge ile sınırlıdır, vücudun diğer bölgelerinde LAP beklenmez.

Farenjit hafif seyirlidir ve exudatif değildir.

Aftöz ülserler sıklıkla gözden kaçar , genel olarak ağrılı değildir ve kendiliğinden geçer.

 Bu semptomların dışında baş ağrısı, kusma, karın ağrısı da görülebilir.

Laboratuvar bulguları nonspesifiktir , lökositoz , hafif bir nötrofil artışı CRP ve sedim. artışı vardır.

 GAS enfeksiyonunu ekarte etmek için boğaz kültürü gerekir.

Hastalık kendi kendini sınırlar.

Tedavide atak sırasında 1-2 mg/kg prednizon ile birkaç saat içinde semptomlar dramatik olarak düzelir.

KS ler sadece %25-50 hastada atak sıklığını kısaltır.

Kolşisin sık tekrarlayan ataklarda faydalı olabileceğini bildiren çalışmalar vardır.

Tonsillektomi medikal tedaviye yanıtsız hastalarda düşünülebilir.