çocuklarda immnun yetmezlik düşündüren durumlar

Primer immün yetmezliklerde ortak klinik bulgu enfeksiyonlara artmış duyarlılık ve “sık enfeksiyon geçirme” dir.

 Klasik olarak immün yetmezlikler, yineleyen, ağır ve tedaviye iyi yanıt vermeyen ya da komplikasyonların ortaya çıktığı enfeksiyon öyküsü olan çocuklarda düşünülmelidir. 

Bunun yanında virulansı düşük mikroorganizmalarla (kandida, aspergillus, nocardia, Serratia marcescens, Pneumocytis jiroveci gibi) enfeksiyonlara duyarlılık da belirti olarak karşımıza çıkabilir. 

Erken tanı konamamış olgularda, canlı aşılarla fatal ve yaygın enfeksiyon gelişim de ilk klinik bulgu olarak karşımıza çıkabilir.

 Akut solunum yolu enfeksiyonları (ASYE), çocuklarda en sık görülen ve ortalama yılda 4-9 kez oluşan enfeksiyonlardır. 

Yaşamın ilk 10 yılında normal immün sistemi olan bir çocukta, yılda 6-8 üst solunum yolu enfeksiyonu, 2-3 yaşa kadar, yılda 6 otit media ve 2 gastroenterit atağı beklenebilir ..
 Bu sayılar, kardeş veya kreşteki çocuklarla temas mevcutsa daha da artar. 

İmmunolojik olarak normal çocukta solunum yolu enfeksiyonları genellikle hafiftir, yalnızca birkaç gün sürer, ayrıca çocuk enfeksiyonlar arasında tamamen düzelir.

immün yetmezlik düşünülmesi gereken klinik tablolar: 

Bir yıl içinde 2 ve daha fazla pnömoni 
 dökümante edilmiş bakteriyal yumuşak doku enfeksiyonu ( sellülit, drene olan otitis media veya lenfadenit)
 Bir yılda 8 den fazla ÜSYE 
İki veya daha fazla sistemik veya ciddi bakteriyal enfeksiyon (sepsis, menenjit, osteomyelit) 
Yineleyen derin doku veya organ apseleri 
Bir yaşından sonra ağızda veya ciltte uzun süre devam eden mantar enfeksiyonları 
Olağan dışı bölgelerde görülen enfeksiyonlar (KC, beyin apsesi) 
Yaygın olmayan patojenlerle enfeksiyonlar ( Aspergillus, Serratia marcescens, Nocardia veya Burkholderia cepacia)
Yaygın görülen etkenlerle fakat olağan dışı şiddette enfeksiyonlar 
Büyüme ve gelişme geriliği
 Erken bebek ölümü,
 akraba evliliği, 
ailede primer immün yetmezlik öyküsü


İmmün yetmezlik düşünülen çocuklarda öncelikle yapılması gereken testler: 
tam kan sayımı, periferik yayma ve sedimentasyondur .
 Tam kan sayımında ilk değerlendirilecek olan formül lökosittir. 

Yenidoğan döneminden itibaren aya ve yaşlara göre total lökosit sayısı ve formül lökosit değerlerinin normalleri kontrol edilmelidir. Örneğin, 1 yaş altı lenfosit alt sınırı 3000/mm3 iken, 1 yaş üstünde alt sınır 1500/mm3 tür.

İkinci aşamada serum Ig düzeylerinin değerlendirilmesi gelir.
Ig düzeyleri B hücre yetmezliklerinin çoğunda tanı koydurucudur. 

Dicle Med J Cilt / Vol 37, No 3, 307-313