Guillain Barre Sendromu (GBS)

Akut kas güçsüzlüğün en sık nedenidir.

Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati olarak da adlandırılır.

Monofazik ve ateşsiz olarak genelde bir enfeksiyon sonrası akut ya da subakut karakterde başlar. Kliniğin ilerlemesi en fazla 4 hafta sürer.

Bir plato fazına takiben iyileşme haftalar ve bazı durumlarda aylarca sürebilir.

Kas güçsüzlüğü ekstremitelerin distalinde ve simetrik başlar. Hızla kollara, yüze ve hatta solunum kaslarına doğru asendan karakterde ilerler.

Duysal semptomlar eşlik edebilir.

 Arefleksi ve beyin omurilik sıvısında hücre artışı olmadan protein artışı (albuminositolojik disosiyasyon) GBS tanısında önemlidir.

GBS, iki yaş altı çocuklarda daha nadir görülür.
Klinik bulguların başlamasından 1-6 hafta öncesi genelde solunum ya da gastrointestinal bir enfeksiyon öyküsü vardır.
Otonomik disfonksiyon ve kranial sinir tutulumu tabloya eşlik edebilir. Fasiyal sinir en çok tutulan kranial sinirdir ve genellikle bilateral tutulum olur.

 Ağrı, GBS de önemli bir bulgudur. Hastalığın en ağır döneminde %50-80 oranında gözlenir. Ekstremite ve sırt ağrısı şeklindedir. Bazı hastalarda ağrı, kas güçsüzlüğünü maskeleyebilir.

Yaşı küçük çocuklarda yürüme bozukluğu veya yürümeyi ret etme gibi durumlarda GBS ayırıcı tanıda özelikle düşünülmelidir.
 Tanıda sinir ileti çalışmaları önemlidir.
Demiyelinizan özelliklerin belirteci olarak ileti hızlarında yavaşlama ya da fokal sinir segmentlerinde ileti bloğu gözlenir fakat hastalığın erken döneminde ileti hızları tamamen normal olabilir.

Lumbosakral MR incelemesinde kauda equina köklerinde sıklıkla kontrastlanma gözlenir.

Tedavide, intravenöz immünglobulin 2 ya da 5 gün süre ile verilir.
Plazmaferez de ayrı bir tedavi seçeneğidir

63.pediatri sözel bildiriler
www.journalagent.com